Васкулит – общий термин, под которым объединяется большая группа заболеваний, вызывающих воспаление, поражающее внутренние стенки мелких и средних кровеносных сосудов. У каждой патологии своя клиническая картина. Ограниченный неуточненный кожный васкулит проявляет себя в виде сыпи. По ее характеру опытный врач может определить форму болезни и обозначить круг необходимых лабораторных анализов.
Этиологические факторы
Для того, чтобы понять, что такое васкулит кожи, необходимо детально изучить этиологию и патогенез системной патологии. Воспаление развивается тогда, когда на внутренних стенках мелких и средних сосудов начинают оседать циркулирующие иммунные комплексы. В составе их есть чужеродные элементы, попавшие в организм из внешней среды. Это могут быть антигены вирусных и бактериальных инфекций, антитела, вырабатываемые организмом для их подавления. При наличии определенных факторов-провокаторов они начинают оседать на эндотелии сосуда. Так рождается воспалительная реакция. Ее течение вызывает некроз тканей. Проницаемость стенок капилляров, артериол, венул повышается, на месте пораженного участка образуются точечные кровоизлияния.
Заболевание может иметь разную степень тяжести. При кожном васкулите поражаются сосуды, расположенные в дерме и в подкожной клетчатке.
Классификация
| Группа | Формы | Причины | Симптомы | Гистология |
| Поверхностные ангииты | Кожный лейкоцитокластический васкулит типа Мишера-Шторка | Ответная реакция на обострение очаговой инфекции (тонзиллит, аппендицит) | Хроническая патология, обострения которой проявляются в виде формирования на ногах (реже на лице и на руках) эриматозных или геморрагических пятен. Первичные проявления возникают внезапно и происходят после обострения очаговой инфекции. Общее состояние не ухудшается, но при осложненном течении становится возможным повышение температуры тела, появление слабости, суставных болей, гематурии. Обычно лейкоцитокластический васкулит приводит к появлению ограниченного очага поражения, который проходит самостоятельно в течение нескольких месяцев. Хроническая форма развивается только у 10% больных | Показывает повреждение сосудов, расположенных в подсосочковом слое, отсутствие тромбообразования, наличие экссудативного процесса и периваскулярного инфильтрата. Анализы на посев крови стерильны |
| Синдром Гужеро-Дюперра | Очаговые инфекции, острые и хронические заболевания (грипп, ангина) | Начинается остро, потом переходит в хроническую форму, сопровождается одновременным появлением на ногах и на ягодицах высыпаний трех типов, эритематозных и пурпурных пятен, узелково-некротических элементов. Первые два типа имеют четкие границы, их верхняя часть слегка возвышается над эпидермисом. Размер одного пятна не более 5 мм. Держатся пятна долго. Третий тип – некротические узлы размером с головку булавки. В центре у них есть западение. Со временем высыпания покрываются корочкой, под ней поверхностное изъявление. После его заживления на коже остаются рубцы, похожие на оспинки. | Капилляры расширены, из них выделяются составляющие крови, они способствуют формированию тромбов или образованию ткани грануляционного типа | |
| Заболевание Шенлейна-Геноха (артериит геморрагического типа и пурпура простая) | Вирусные и бактериальные инфекции, медикаментозная аллергия, переохлаждение и перегрев | Кожные высыпания – первый симптом, их появление свидетельствует о начальном этапе патологии. Отдельные элементы сыпи появляются у всех больных симметрично на коже голени, на бедрах, вокруг крупных суставов. Проявляются в виде диффузных пятнисто-папулезных высыпаний. При надавливании они не исчезают. Обильность поражения зависит от тяжести патологии. Неблагоприятные сценарии приводят к появлению элементов сыпи, в центре которых развивается некротическая реакция и образуются язвы. После завершения болезни на коже длительно сохраняется гиперпигментация. На втором этапе появляются симптомы воспаления суставов. У больных наблюдается формирование абдоминального синдрома. На более поздних стадиях развивается почечная недостаточность | Отложение на эндотелии специфического иммуноглобулина А и ЦИК, образование микротромбозов, вывод крови за пределы сосудистой стенки | |
| Аллергоидные ангииты Роскама | Конституционная слабость капилляров | Множественные кровоизлияния на кожном покрове и на слизистых оболочках. Могут возникать внезапно или после незначительных травм. Патология провоцирует появление проблем со свертываемостью крови. Она становится причиной частых носовых кровотечений | Нарушение целостности капилляров | |
| Некротическо-узелковая форма Вертера-Дюмлинга | Этиология не выяснена | Развитие клинической картины начинается постепенно, заболевание сопровождается появлением узелков дермального типа. Они имеют плотную консистенцию, плоскую форму, коричнево-синюшный цвет. Наверху со временем развиваются пустулы. Размер каждого элемента с горошину. Формирование высыпаний происходит симметрично. Располагаются они на верхних и нижних конечностях в районе суставов. В основном болеют взрослые | Отечный эпидермис, повреждение небольших вен и артерий, стенки сосудов сужаются, иногда наблюдается полное закрытие просвета. Некроз стенок случается редко | |
| Глубокие ангииты | Узловатая эритема | Токсико-аллергическая реакция при инфекциях, после медикаментозной терапии, застойные явления в нижних конечностях, переохлаждения, эндокринные нарушения | В толстых слоях дермы, в разгибательных поверхностях голени, на бедрах и на предплечьях возникают плотные узлы полушаровидной формы, размерами от одного до нескольких сантиметров. Края у них расплывчатые, цвет эпидермиса над узлами сначала ярко-красный, затем синюшный и зеленовато-желтый. Пальпация узлов болезненна. Через месяц узлы полностью исчезают, на их месте остается пигментация и шелушение. При рецидивном течении узлы снова появляются | |
| Узелковый периартериит кожной формы | Лекарственная аллергия | Поражаются мелкие и средние артерии мышечного типа. Воспаление затрагивает все стенки сосудов. В результате образуются аневризмы, внешне похожие на узелки (отсюда и название). Они располагаются по ходу пораженного сосуда, имеют древовидную форму, синюшно-красный цвет. Поражение периферических сосудов может приводить к гангрене пальцев ног, к некрозу тканей. У больного наблюдаются признаки лихорадки, суставные и мышечные боли, выраженное похудение. Если к подобным проявлениям присоединяются признаки почечной недостаточности и артериальной гипертензии, диагноз подтверждается | Мукоидное набухание сосудистых стенок, фиброидные изменения, некроз, склероз пораженных артерий | |
| Мигрирующая эритема Беверстедта | У больного возникают единичные уплотнения, имеющие плоскую форму. Они могут быть разных размеров, плотности. Периферический рост уплотнения приводит к рассасыванию инфильтрата в центре. Узлы при такой патологии приобретают форму кольца | Утолщение стенок сосудов за счет воспалительной реакции, разная степень выраженности облитерации | ||
| Сосудистая аллергия Гаркави | Повышенная чувствительность к небактериальным антигенам | Начинается с тяжелой лихорадки, на коже появляются пятна, пурпура, пузырьки и участки некроза | Поражения, схожие с патогистологией узелкового периартериита, отличаются масштабным поражением вен и большей эозинофилией | |
| Мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиноля | В подкожной клетчатке на нижней части бедер и на передней стороне голени формируется один или два плотных узелка. Кожа под ними не меняет цвет. Со временем узел превращается в инфильтрат, который может разрастаться в диаметре до 20 см. После завершения болезни на коже не остается никаких следов | В жировой клетчатке обнаруживается узловатая эритема, частичная или полная облитерация сосудов | ||
| Гранулематоз Черга-Штраусса | Тяжелая аллергия | Лихорадочное заболевание, сопровождающееся появлением эритематозно-пурпурозных пятен, узловатых высыпаний. Практически всегда сопровождается приступами бронхиальной астмы, признаками почечной недостаточности | Наблюдаются очаги некроза соединительной ткани |
Гистология – важная составляющая диагностики заболевания. Она позволяет дифференцировать васкулиты кожного покрова от патологий системного характера (туберкулеза, например, или иммунодефицита). Опытный врач по кожным проявлениям может определить тяжесть течения болезни.
При поражении мелких сосудов на поверхности эпидермиса появляется пурпура (мелкие сливающиеся пятна, образующиеся в результате капиллярного кровоизлияния). Воспаление сосудов среднего диаметра приводит к появлению на кожном покрове сетчатого ливедо, подкожных узлов, высыпаний язвенно-некротического характера.
При выявлении формы кожного поражения врач должен оценить тяжесть заболевания, выявить и распознать признаки поражения внутренних органов. Для этого он назначает:
- развернутый анализ крови и мочи;
- выполнение печеночных проб;
- изучение уровня ревматоидного фактора;
- рентгенографию легких, придаточных носовых пазух.
Если у больного подозревается узелковый полиартериит, производится ангиография. Она помогает оценивать качественный и количественный состав микроаневризма сосудов, питающих внутренние органы.
Консервативная терапия
Осложнения
Васкулиты при отсутствии лечения постоянно прогрессируют. Это часто приводит к поражению внутренних органов. Тогда развивается полиорганная недостаточность, способная стать причиной летального исхода.
Читайте также:
Для устранения болезни используется терапия, направленная на подавление иммунной системы. Поэтому возникает риск инфицирования.
Прогнозы
Долгосрочная перспектива для больного зависит от вида заболевания. Так, например, кожный ограниченный неуточненный васкулит и другие формы в острой фазе на начальных этапах поддаются лечению, однако при хроническом течении патологии медикаментозная терапия оказывается малоэффективной. Лейкоцитокластическая форма не излечивается, при повторном контакте с первопричиной заболевания оно развивается с новой силой.
Загрузка...
